Тирозинемия. Причины. Симптомы. Лечение » Мое женское здоровье
Главная Стоматология Вирусология Хирургия Генетика Диетология Гинекология Гомеопатия Иммунология Гематология Аллергология Венерология
Логин:  
Пароль:
Диеты секс Фитнес Роды питание аборт тело Кожа Глаза Макияж Похудение Климакс Лекарства Волосы Мужчины
Интересное на сайте
ПИТАНИЕ И ДИЕТЫ
Как приготовить хашламу вкусно?

Как приготовить хашламу вкусно?

Перед тем, как приготовить хашламу, вам придётся изучить ни один рецепт. Ведь, на самом деле, их существует очень много. Но их объединяет самый важный ингредиент - это баранина, вкус которой не сравнится ни с чем. Но тут важно правильно подготовить
23.11.17

Партнеры

Тирозинемия. Причины. Симптомы. Лечение

10.08.17 | Категория: Генетика

Недостаточная активность фермента печени (р-гидроксифенилпировиноградной оксидазы), преобразующего аминокислоту тирозин, является причиной заболевания.

Симптомы Заболевание проявляется как цирроз печени, рахит, не поддающийся лечению при помощи витамина D, а также в виде нарастающей пигментации кожи.

Вскоре после рождения у ребенка появляются рвота, понос, одышка, потливость затылка, плаксивость, возникают отеки, живот становится большим из-за увеличения печени и селезенки, ребенок плохо прибавляет в росте и весе, поздно начинает держать голову и сидеть.

Без лечения смерть наступает уже в I полугодии жизни из-за печеночной недостаточности. Единственным эффективным средством лечения на сегодняшний день является диетотерапия.

Доза тирозина, которая необходима, чтобы ребенок и нормально развивался и не заболел тирозинемией, составляет 25—40 мг на 1 кг массы тела в сутки.

Все предлагаемые диеты содержат малое количество естественного белка, компенсируя остальное количество белка за счет специальных смесей (белковых гидролизатов), содержащих набор необходимых аминокислот без тирозина. В диету входят молоко, специальный безбелковый хлеб, фрукты (кроме бананов), овощи с низким содержанием белка, кукурузная или рисовая мука, черносмородиновое пюре, сахар, специальные безбелковые изделия. Дополнительно назначают минеральные вещества и витамины группы В. Эффективность лечения оценивается по анализам крови (количеству аминокислот, калия и фосфора) и антропометрическим данным (ежемесячным прибавкам роста и веса ребенка).

Содержание тирозина в продуктах (в граммах на 100 г продукта): 1. Молоко женское — 0,060. 2. Молоко коровье — 0,119. 3. Кефир — 0,112. 4. Творог — 0,456. 5. Яйцо куриное — 0,515. 6. Мясо говяжье — 0,596. 7. Мясо куриное — 0,660. 8. Печень говяжья — 0,470. 9. Треска — 0,439. 10. Крупа рисовая — 0,176. 11. Крупа манная — 0,158. 12. Крупа гречневая — 0,16. 13. Крупа овсяная — 0,234. 14. Крупа пшенная — 0,226. 15. Крупа перловая — 0,148. 16. Горох — 0,227. 17. Мука пшеничная — 0,149. 18. Макаронные изделия — 0,253. 19. Хлеб ржаной — 0,293. 20. Хлеб пшеничный — 0,162. 21. Печенье — 0,088. 22. Картофель — 0,027. 23. Морковь — 0,013. 24. Капуста белокочанная — 0,020. 25. Помидоры — 0,010. 26. Апельсины — 0,007. 27. Лимоны — 0,006. 28. Сок яблочный — 0,024. 29. Сок апельсиновый — 0,006. 30. Сок лимонный — 0,004.

(голосов:0)
Похожие статьи:
Недостаточная активность фермента печени (р-гидроксифенилпировиноградной оксидазы), преобразующего аминокислоту тирозин, является причиной заболевания.

Симптомы Заболевание проявляется как цирроз печени, рахит, не поддающийся лечению при помощи витамина D, а также в виде нарастающей пигментации кожи.

Вскоре после рождения у ребенка появляются рвота, понос, одышка, потливость затылка, плаксивость, возникают отеки, живот становится большим из-за увеличения печени и селезенки, ребенок плохо прибавляет в росте и весе, поздно начинает держать голову и сидеть.

Без лечения смерть наступает уже в I полугодии жизни из-за печеночной недостаточности. Единственным эффективным средством лечения на сегодняшний день является диетотерапия.

Доза тирозина, которая необходима, чтобы ребенок и нормально развивался и не заболел тирозинемией, составляет 25—40 мг на 1 кг массы тела в сутки.

Все предлагаемые диеты содержат малое количество естественного белка, компенсируя остальное количество белка за счет специальных смесей (белковых гидролизатов), содержащих набор необходимых аминокислот без тирозина. В диету входят молоко, специальный безбелковый хлеб, фрукты (кроме бананов), овощи с низким содержанием белка, кукурузная или рисовая мука, черносмородиновое пюре, сахар, специальные безбелковые изделия. Дополнительно назначают минеральные вещества и витамины группы В. Эффективность лечения оценивается по анализам крови (количеству аминокислот, калия и фосфора) и антропометрическим данным (ежемесячным прибавкам роста и веса ребенка).

Содержание тирозина в продуктах (в граммах на 100 г продукта): 1. Молоко женское — 0,060. 2. Молоко коровье — 0,119. 3. Кефир — 0,112. 4. Творог — 0,456. 5. Яйцо куриное — 0,515. 6. Мясо говяжье — 0,596. 7. Мясо куриное — 0,660. 8. Печень говяжья — 0,470. 9. Треска — 0,439. 10. Крупа рисовая — 0,176. 11. Крупа манная — 0,158. 12. Крупа гречневая — 0,16. 13. Крупа овсяная — 0,234. 14. Крупа пшенная — 0,226. 15. Крупа перловая — 0,148. 16. Горох — 0,227. 17. Мука пшеничная — 0,149. 18. Макаронные изделия — 0,253. 19. Хлеб ржаной — 0,293. 20. Хлеб пшеничный — 0,162. 21. Печенье — 0,088. 22. Картофель — 0,027. 23. Морковь — 0,013. 24. Капуста белокочанная — 0,020. 25. Помидоры — 0,010. 26. Апельсины — 0,007. 27. Лимоны — 0,006. 28. Сок яблочный — 0,024. 29. Сок апельсиновый — 0,006. 30. Сок лимонный — 0,004.


Комментарии к статье Тирозинемия. Причины. Симптомы. Лечение :


Мое женское здоровье © 2012-2017 Все права защищены. Копирование материалов разрешено при условии установки активной ссылки на "http://mywomanhealth.ru/". Мое женское здоровье


Яндекс.Метрика